L’otospongiose est une maladie de la structure osseuse de l’oreille. Une modification de la nature de l’os temporal appelée « otoslérose » empêche les osselets de bouger correctement et de transmettre les vibrations sonores recueillies par le tympan à l’oreille interne.

L’otospongiose est une maladie héréditaire autosomique dominante avec une pénétrance variable. Cela signifie que si un parent est atteint d’otospongiose les enfants présentent un risque de 50% de posséder eux-mêmes le gène responsable. Cependant, même s’ils sont porteurs du gène tous ne développent pas la maladie.

La perte d’audition (surdité) est le symptôme dominant de la maladie. Elle débute souvent entre 10 et 30 ans et peut être de 2 types :

• Quand l’otospongiose concerne uniquement les osselets, on observe une surdité dite « transmissionnelles ». Ce type de surdité peut être corrigée par des prothèses auditives ou par une intervention chirurgicale.

• Quand l’otospongiose est plus importante et touche l’os qui compose l’oreille interne, que l’on appel la capsule otique, une surdité dite « perceptionnelle » peut s’ajouter à la surdité transmissionnelle. Cette surdité perceptionnelle ne peut pas être corrigée par une intervention chirurgicale.

Les premiers symptômes auditifs apparaissent généralement entre 10 et 30 ans. La perte auditive s’aggrave progressivement avec le temps et concerne les deux oreilles dans plus de 80% des cas. Chez les femmes on peut observer une aggravation des symptômes durant la grossesse. La maladie se stabilise souvent vers l’âge de 40 ans.

Une instabilité ou des troubles de l’équilibre sont signalé dans 1 cas sur 4, ainsi que des sifflements d’oreille (acouphènes) dans 1 cas sur 2. Ces symptômes peuvent parfois régresser après un traitement chirurgical.

Le diagnostic est suspecté devant une perte d’audition progressive chez un patient qui présente des tympans normaux et une histoire familiale de surdité dès l’âge adulte.

Des tests auditifs montrent une perte d’audition uni ou bilatérale, plus ou moins marquée d’origine perceptionnelle et transmisionnelle (surdité mixte). Les réflexes stapediens peuvent être abolis et la tympanométrie montre une rigidité excessive de la chaine ossiculaire. Un scanner (tomodensitométrie) de l’oreille permet souvent de confirmer le diagnostic et d’évaluer l’importance et la localisation des modifications osseuses.

Comment traiter l’otospongiose ?

Il existe plusieurs solutions et le choix du traitement dépend de multiples paramètres qui doivent être discutés avec un médecin ORL.

• Appareillage auditif

La mise en place de prothèse auditive permet d’améliorer l’audition de façon rapide. Ce traitement permet d’éviter une intervention chirurgicale et s’avère souvent très efficace compte tenu du caractère souvent modéré de la surdité et de sa composante essentiellement transmisionnelle. Le caractère disgracieux de ces appareils, le coût, l’entretient et la tolérance de ces prothèses constituent les limites de cette approche.

• Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical a pour principe de rétablir la mobilité des osselets grâce à la mise en place d’une micro-prothèse que l’on insert dans la platine de l’étrier et que l’on fixe sur les osselets encore mobiles. Ce traitement est très efficace pour corriger la surdité de transmission. Les acouphènes sont parfois améliorés de façon sensible, mais la composante perceptionnelle de la surdité ainsi que les vertiges ne sont pas améliorés. Le résultat et durable dans le temps.

• Traitement médical

Une supplémentation alimentaire en fluorure de sodium est une mesure diététique dont l’efficacité est encore débattue car aucune étude n’a à ce jour clairement prouvé son efficacité.